Innehåll
Sideroblastisk anemi kännetecknas av en sjukdom där det finns en olämplig användning av järn för syntes av hemoglobin, även om det finns tillräckliga mängder järn för att producera det. Som ett resultat ackumuleras denna metall i mitokondrierna av erytroblaster, vilket ger upphov till ringsideroblaster.
Denna sjukdom kan relateras till ärftliga faktorer, förvärvade faktorer eller på grund av myelodysplasi, vilket leder till förekomst av symtom som är karakteristiska för en anemi, såsom trötthet, blekhet, yrsel och svaghet.
Behandlingen beror på svårighetsgraden av sjukdomen, med folsyra och vitamin B6 som generellt ges och i mer allvarliga fall kan det vara nödvändigt att utföra en benmärgstransplantation. Förstå hur en benmärgsundersökning görs.
Möjliga orsaker
Generellt ärvs orsakerna till sideroblastisk anemi, där barnet föds med sjukdomen på grund av mutationer i en gen. Dessutom kan sjukdomen också förvärvas på grund av flera faktorer, såsom kronisk alkoholism, reumatoid artrit, bly- eller zinkförgiftning, toxicitet orsakad av vissa läkemedel, hemolytisk anemi, näringsbrister hos vitamin B6 och autoimmuna sjukdomar.
Sideroblastisk anemi kan också visa sig sekundärt mot andra benmärgssjukdomar, såsom myelodysplasi, myelom, polycytemia vera, myeloskleros och leukemi.
De flesta ärftliga sideroblastiska anemier uppträder i barndomen, men det kan finnas mildare fall av ärftlig sideroblastisk anemi vars symtom bara börjar bli uppenbara i vuxenlivet.
Vilka är tecken och symtom
De vanligaste symtomen som vanligtvis uppträder hos personer som lider av sideroblastisk anemi är trötthet, nedsatt förmåga att utföra fysiska aktiviteter, yrsel, svaghet, takykardi och blekhet.
Vid sideroblastisk anemi varierar hemoglobinnivåerna i allmänhet från 4 till 10 g / dL.
Hur diagnosen ställs
Diagnosen består av en fysisk undersökning, utvärdering av personens kliniska historia och ett blodantal, där det är möjligt att observera erytrocyter med olika former och en del av dem kan verka prickade. Blodjärnnivåer kan också vara förhöjda.
Sideroblastisk anemi diagnostiseras när fem eller flera ringformade järngranulat ses vid en benmärgsundersökning i sideroblasterna runt mitokondrierna.
Vad är behandlingen?
Att minska alkoholkonsumtionen, förbättra kosten och komplettera med vitamin B6 och folsyra kan vara tillräckligt för att vända denna situation.
I mer allvarliga fall kan det vara nödvändigt att utföra en benmärgstransplantation.
Skapad av: Tua Saúde Ledarteam